Пурпура Шёнлейна-Геноха (IgA-васкулит)

Геморрагический васкулит, также известный как IgA-васкулит или пурпура Шёнлейна-Геноха — это воспаление капилляров и мелких сосудов из-за отложения в их стенках избыточных иммунных комплексов IgA. Заболевание не является заразным, это аутоиммунный процесс. Также IgA-васкулит обычно не представляет серьезной опасности: большинство детей выздоравливают самостоятельно без лечения. 

IgA-васкулит представляет собой иммуноопосредованный васкулит, характеризующийся поражением мелких кровеносных сосудов в различных органах и системах. IgA-васкулит в первую очередь поражает мелкие сосуды кожи, суставов, почек, желудочно-кишечного тракта. Это ведет к развитию воспаления и тому, что стенки сосудов становятся более проницаемыми — эритроциты выходят в ткани кожи и внутренних органов. Это доброкачественно текущее заболевание, триггерами которого выступают инфекционные заболевания.

Болезнь чаще встречается у детей, чем у взрослых — 3–27 случаев на 100 000 по сравнению с менее чем 2 новыми случаями на 100 000 взрослых. Дети, особенно в возрасте 4–7 лет, больше подвержены IgA-васкулиту из-за незрелости иммунной системы и ее высокой активности при различных инфекциях — ОРВИ, ангине, заболеваниях дыхательных путей. Однако у взрослых обычно выше риск развития осложнений и болезнь протекает тяжелее.

Точная причина IgA-васкулита неизвестна, но основным триггером выступает перенесенная инфекция верхних дыхательных путей. Заболевание связано с неправильным иммунным ответом организма, а не со слабой защитой от вирусов и бактерий. Чаще всего симптомы проявляются не сразу, а через 2–4 недели после перенесенной инфекции.

К основным триггерам, запускающим васкулит, относятся:

• ОРЗ
• стрептококк группы А
• вирус Коксаки
• гепатит А, гепатит В
• микоплазма
• парвовирус B19
• инфекционный мононуклеоз
• кампилобактер
• ветряная оспа
• респираторно-синцитиальный вирус (РСВ), ротавирус
• аденовирусы 

В ответ на вирус или другой триггер организм вырабатывает крупные иммунные комплексы, содержащие IgA. В норме они со временем выводятся из организма, но при васкулите часть из них начинает накапливаться в стенках сосудов и провоцировать воспаление. 

Для понимания природы заболевания важна консультация опытного ревматолога.

Симптомы васкулита включают специфическую не бледнеющую при надавливании сыпь на ногах, боли в суставах и животе, а также возможные поражения почек. Выраженность симптомов у разных пациентов может различаться.

Классическая картина развития пурпуры Шёнлейна-Геноха включает поражения кожи, суставов и системы ЖКТ. У части пациентов может развиваться поражение почек.

Главная особенность — сочетание сыпи с поражением внутренних органов. Чаще всего сыпь возникает симметрично на голенях, стопах и ягодицах, постепенно превращаясь из красных пятен в пальпируемую пурпуру. 

Заболевание может сопровождаться повышенной температурой тела, слабостью в мышцах и суставах, отеками, высоким давлением.

Диагноз IgA-васкулита ставится на основании клинической картины сыпи и подтверждается анализами мочи, крови и, в сложных случаях, биопсией кожи. Точный диагноз может поставить только врач после очного осмотра и результатов исследований.

Диагностика включает оценку характерной пурпуры и системных симптомов. Также врач назначает ряд анализов:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи (выявляют наличие белка и эритроцитов), 
• коагулограмму.

При абдоминальных болях врач может назначить УЗИ органов брюшной полости для оценки состояния кишечника, его проходимости и развития других осложнений.

Золотым стандартом подтверждения диагноза является биопсия пораженных участков кожи с иммунофлуоресценцией. У пациента забирают небольшой фрагмент кожи под местной анестезией и в лаборатории определяют, есть ли в клетках отложения IgA — они будут светиться. Метод позволяет с высокой точностью отделить IgA-зависимый васкулит от других типов кожных проявлений. Чаще всего, когда клиническая картина ясна, детям могут не проводить биопсию кожи.

И крапивница, и пурпура Шёнлейна-Геноха сопровождаются кожными высыпаниями, но у них разный механизм возникновения и проявления. При крапивнице появляются зудящие волдыри, а при васкулите — «объемная» пурпура.

При крапивнице не происходит поражения сосудов и внутренних органов. Подробнее о диагностике и лечении этого заболевания читайте на странице Крапивница.

Лечение IgA-васкулита включает постельный режим. Схема лечения зависит от степени поражения и тяжести течения заболевания и подбирается ревматологом индивидуально.

Пациентам прописывают строгий постельный режим. Нагрузка на ноги и активное движение усиливает нагрузку на сосуды нижних конечностей. 

В качестве медикаментозной терапии в зависимости от симптомов и пораженных органов врач может назначить иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные препараты (для купирования боли) и глюкокортикостероиды (ГКС). Препараты ГКС, в частности преднизолон, назначают при тяжелых формах IgA-васкулита, сильных болях и поражении почек. 

При лечении детей использование ГКС или иммунодепрессантов обычно не требуется, необходим врачебный контроль и соблюдение режима. В качестве симптоматической терапии могут применяться обезболивающие, в большинстве случаев лечение завершается благополучно. Схема лечения подбирается ревматологом индивидуально, самолечение может быть опасным.

Никакого специального рациона или диеты соблюдать не нужно — это устаревшие рекомендации. Расширение режима возможно только по согласованию с лечащим врачом. 

Большинство случаев IgA-васкулита заканчивается полным выздоровлением, однако требуется длительный контроль функции почек.

При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении прогноз в 90% случаев благоприятный. Обычно у детей заболевание протекает легко и требует только регулярного контроля за состоянием. 

Главный риск при васкулите связан с поражением почек и развитием хронической болезни почек, поэтому следить за их состоянием необходимо даже после наступления ремиссии и исчезновения выраженных симптомов. 

Воспаление в сосудах может продолжаться незаметно, а почечные симптомы (нефрит) могут появиться спустя несколько недель после начала болезни. Возможны рецидивы заболевания, особенно в первый год. Поэтому в течение 1–2 лет с момента выздоровления необходимо регулярно сдавать анализ мочи и следить за функцией почек.