Нефротический синдром: что это и как его распознают

Представьте ребенка, который вдруг стал отекать. Сначала веки по утрам, потом лицо, живот, ноги. Родители думают: аллергия, проблемы с сердцем? На самом деле, почки начинают терять белок, который должен оставаться в крови — именно так чаще всего впервые проявляется нефротический синдром.

С медицинской точки зрения это не отдельная болезнь, а симптом, который может встречаться при разных заболеваниях. Поэтому нефротический синдром рассматривают как симптомокомплекс — совокупность проявлений, указывающих на повреждение клубочков, а не как самостоятельный диагноз.

В организме при этом происходят три основных процесса:

• потеря белка с мочой — из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра;
• снижение уровня альбумина в крови — из-за этого жидкость выходит из сосудов в ткани и появляются отеки;
• компенсаторное повышение липидов — печень пытается восполнить потерю белков, усиливая синтез жиров и липопротеидов.

Именно сочетание этих изменений образует картину нефротического синдрома и позволяет врачу заподозрить поражение почек уже на раннем этапе.

В большинстве случаев нефротический синдром развивается из-за поражения почечных клубочков — это структуры, в которых осуществляется фильтрация крови. Чаще всего причиной этому становится гломерулонефрит — воспалительный процесс, при котором нарушается целостность клубочкового фильтра и белок начинает теряться с мочой, формируя клиническую картину, характерную для нефротического синдрома.

У детей основной причиной является болезнь минимальных изменений. При ней морфологические изменения в ткани почек минимальны, но фильтрационная функция нарушена. У взрослых могут встречаться мембранозная нефропатия и фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Кроме первичных форм поражения почек, нефротический синдром может быть вторичным — развиваться на фоне других заболеваний:

• системных аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулиты);
• инфекций (вирусные гепатиты B и C, ВИЧ, хронические бактериальные очаги);
• сахарного диабета, при котором повреждаются сосуды клубочков;
• наследственных заболеваний, связанных с мутациями белков нефрина и подоцина.

В некоторых случаях нефротический синдром возникает после приема лекарственных препаратов (золото, литий, нестероидные противовоспалительные препараты) или при опухолевых процессах.

Предотвратить развитие нефротического синдрома можно не всегда, особенно если речь идет о генетических или аутоиммунных формах. Однако своевременное лечение хронических инфекций, контроль уровня сахара и давления, отказ от нефротоксичных препаратов снижают риск поражения почек.

Проявления нефротического синдрома могут быть разными: у одних они развиваются буквально за несколько дней, у других отеки могут нарастать в объеме в течение нескольких недель. Вот на что стоит обратить внимание:

• отеки — начинаются с припухлости век по утрам, затем затрагивают лицо, ноги, живот; при выраженном процессе жидкость скапливается внутри полостей — брюшной, грудной, сердечной;
• изменения мочи — мочеиспускание становится реже, мочи выходит меньше, она может пениться — это ранний признак потери белка, характерный для нефротического синдрома;
• набор веса — масса тела увеличивается за счет задержки жидкости, а не из-за изменения питания;
• общие симптомы — слабость, утомляемость, сонливость, тяжесть в животе, одышка при нагрузке;
• изменения кожи — бледность, сухость, а при длительных отеках — натянутость и появление растяжек.

При появлении отеков, особенно если они не проходят самостоятельно, не связаны с приемом соленой пищи или длительными статичными вертикальными нагрузками, а также при появлении пены в моче, стоит обратиться к врачу, чтобы исключить нефротический синдром и другие заболевания почек.

Диагностика нефротического синдрома всегда начинается с простого шага — анализа мочи. Именно он показывает, теряет ли организм белок. Если белок выявлен, врач назначает уточняющие исследования, чтобы понять масштаб и причину нарушений. Нефротический синдром и определить его причину.

Базовые обследования включают:

• общий анализ мочи — позволяет подтвердить наличие белка и исключить воспаление или кровь в моче;
• суточный сбор мочи — помогает оценить, сколько белка теряется за сутки;
• анализ крови — показывает, как изменились белковые фракции, липиды, электролиты.

Чтобы оценить, как работают почки, проводят анализ крови на креатинин. Этот показатель отражает скорость фильтрации крови в клубочках. Если уровень СКФ в норме, значит, функция почек сохранена.

Дополнительно врач может назначить гемостазиограмму (коагулограмму) — тест на свертываемость крови. Он нужен потому, что при нефротическом синдроме повышается риск тромбообразования и важно вовремя заметить изменения.

Иногда проводится ультразвуковое исследование почек, чтобы исключить анатомические аномалии и оценить кровоток. Биопсия почки является золотым стандартом диагностики, но может быть показана не всем, а только при сложных или стероидрезистентных формах заболевания, когда нужно точно определить морфологический тип поражения.

Основная цель лечения нефротического синдрома — восстановить работу клубочков и остановить потерю белка с мочой. Для этого врач действует в двух направлениях: устраняет причину заболевания и контролирует проявления.

Большинство пациентов, особенно дети, с нефротическим синдромом лечатся амбулаторно под контролем нефролога. Госпитализация требуется при выраженных отеках, снижении диуреза или необходимости подбора иммуносупрессивной терапии.

Основу лечения составляют глюкокортикостероиды — препараты, снижающие воспаление в клубочках. У детей болезнь минимальных изменений в большинстве случаев полностью отвечает на такую терапию. У взрослых при нефротическом синдроме дозы и длительность подбираются индивидуально, но терапия может проводиться от нескольких месяцев до нескольких лет, с постепенным снижением дозы.

Если на гормоны нет ответа или появляются побочные эффекты, применяют препараты из других групп — ингибиторы кальциневрина или микофенолата мофетила.

Дополнительно назначают средства для симптоматической коррекции:

• мочегонные препараты при выраженных отеках;
• препараты, контролирующие уровень давления;
• средства для профилактики тромбозов и коррекции уровня липидов.

Диета и режим также важны. При нефротическом синдроме ограничение соли помогает уменьшить отеки, а достаточное поступление белка поддерживает уровень альбумина в крови.

Без лечения нефротический синдром может привести к ряду осложнений, связанных с самим заболеванием и с потерей белка.

• Инфекционные осложнения: на фоне гипопротеинемии и лечения глюкокортикостероидами повышается риск бактериальных инфекций, чаще встречаются пневмонии, перитониты, пиелонефриты.
• Тромботические осложнения: из-за снижения уровня антитромбина III и повышения фибриногена может развиваться тромбоз почечных вен, глубоких вен нижних конечностей или других сосудов.
• Нарушения обмена веществ: потеря белка и витамина D с мочой приводит к гипокальциемии и может способствовать остеопорозу.
• Гиповолемия: при массивной потере белка и выраженных отеках возможны признаки снижения объема циркулирующей крови, что ведет к слабости, падению давления, головокружениям.

Без терапии воспаление в клубочках сохраняется, и постепенно повреждение почечной ткани становится необратимым. Тогда снижается фильтрационная функция, появляются признаки хронической болезни почек.

После достижения ремиссии жизнь с нефротическим синдромом не требует строгих ограничений, стоит лишь научиться бережно относиться к почкам.

Что помогает:

• регулярный контроль анализов мочи и крови — даже при хорошем самочувствии;
• прием назначенных лекарств в полном объеме, без самовольной отмены;
• ограничение соли в рационе, особенно при склонности к отекам;
• достаточное, но не избыточное потребление белка;
• поддержание нормального давления и массы тела;
• профилактика инфекций — своевременная вакцинация, лечение очагов воспаления, избегание переохлаждения.

После выхода в ремиссию можно вернуться к привычной активности, включая спорт и поездки, если врач не возражает. Также важно не пропускать плановые осмотры и сообщать врачу о любых изменениях: появлении отеков, изменении цвета или объема мочи, повышении давления.

Синдром может возвращаться, но при регулярном наблюдении большинство пациентов годами сохраняют стабильное состояние и живут привычной жизнью.